Το πολλαπλό μυέλωμα είναι η μορφή καρκίνου με την οποία διαγνώστηκε η βουλευτής Ντόρα Μπακογιάννη. Περί τίνος πρόκειται όμως;
Το πολλαπλό μυέλωμα (αλλιώς αποκαλούμενο και πλασμοκύτωμα ή ασθένεια του Kahler) είναι μια κακοήθης μετατροπή των πλασματοκυττάρων. Η αναπαραγωγή αυτών των κυττάρων μέσα στον μυελό των οστών είναι εκτός ελέγχου.
Τα παθολογικά αλλαγμένα πλασματοκύτταρα παράγουν αντισώματα ή και απλά τμήματα αντισωμάτων –τις λεγόμενες παραπρωτεϊνες. Αυτά τα αντισώματα έχουν όλα τις ίδιες φυσικοχημικές ιδιότητες. Παράγονται από έναν λεγόμενο κλώνο πλασματοκυττάρων και έτσι λέγονται μονοκλωνικές πρωτεϊνες.
Η παραγωγή των παραπρωτεϊνών εμποδίζει τον σχηματισμό φυσιολογικών αντισωμάτων, καθιστώντας τον ασθενή πιο επιρρεπή σε λοιμώξεις.
Παρεμποδίζεται η ανάπτυξη υγειών, αιμοτοποιητικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Η απουσία υγειών ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκοκυττάρων έχει ως αποτέλεσμα κούραση, αδυναμία, πονοκεφάλους και αυξημένη τάση για λοιμώξεις.
Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του μυελώματος μέσα στον μυελό των οστών, οι αλληλεπιδράσεις τους με το στρώμα του μυελού των οστών (στρώμα αποκαλείται ο στηρικτικός ιστός ενός οργάνου ή όγκου) και η ενεργοποίηση των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος έχουν ως αποτέλεσμα την ενεργοποίηση των οστεοκλαστών.
Οι οστεοκλάστες είναι κύτταρα τα οποία μπορούν να διασπούν την οστέινη ουσία. Ακολουθεί απώλεια οστικής μάζας και βλάβες των οστών, που μπορούν να προκαλέσουν κατάγματα και πόνους.
Η διάλυση του οστικού ιστού απελευθερώνει αυξανόμενες ποσότητες ασβεστίου. Η αύξηση της συγκέντρωσης ασβεστίου στο αίμα μπορεί να προκαλέσει διάφορες επιπλοκές, όπως βλάβες των νεφρών, κόπωση, σύγχυση, καρδιακές αρρυθμίες, ναυτία και έμετο.
Η παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων παραπρωτεϊνών μπορεί να προκαλέσει σημαντικές αυξήσεις της περιεκτικότητας του αίματος σε πρωτεΐνες. Καθώς ένα μέρος των πρωτεϊνών απομακρύνεται από το σώμα μέσω των νεφρών, μπορεί να προκληθεί απόφραξη των νεφρικών σωληναρίων, με συνέπεια την βλάβη της λειτουργίας των νεφρών.
Υπάρχουν διάφορες μορφές πολλαπλού μυελώματος που διαφέρουν μεταξύ τους στη δομή των παραγομένων αντισωμάτων.
Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να υφίσταται επί σειρά ετών χωρίς εμφανή συμπτώματα ασθένειας. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα της ασθένειας που περιγράφουμε εδώ δεν εμφανίζονται παρά μόνο αφού η ασθένεια υφίσταται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Το ερώτημα, γιατί αναπτύσσεται το πολλαπλό μυέλωμα, παραμένει μέχρι και σήμερα κατά το μεγαλύτερο μέρος αναπάντητο.
Αν και η νόσος παρατηρείται πιο συχνά μεταξύ στενών συγγενών (γονείς/αδέλφια) το πολλαπλό μυέλωμα δεν αποτελεί μια κληρονομική ασθένεια με την στενή έννοια του όρου.
Τα αίτια του πολλαπλού μυελώματος είναι άγνωστα. Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν την παχυσαρκία, την έκθεση σε ακτινοβολία, το οικογενειακό ιστορικό και συγκεκριμένα χημικά. Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να εξελιχθεί από μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας η οποία εξελίσσεται σε μυέλωμα.
Τα παθολογικά πλασματοκύτταρα παράγουν μη φυσιολογικά αντισώματα, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν πάθηση στα νεφρά και να αυξήσουν την πυκνότητα του αίματος. Τα πλασματοκύτταρα σχηματίζουν επίσης μια μάζα στον μυελό των οστών ή στους μαλακούς ιστούς.
Όταν υπάρχει ένας τέτοιος όγκος, αποκαλείται πλασματοκύττωμα, ενώ αν υπάρχουν περισσότεροι ονομάζονται πολλαπλό μυέλωμα.
Το πολλαπλούν μυέλωμα διαγιγνώσκεται με βάση την παρουσία των μη φυσιολογικών αντισωμάτων στο αίμα και στα ούρα, από βιοψία μυελού των οστών, η οποία θα αναδείξει την παρουσία των κακοηθών κυττάρων και η ιατρική απεικόνιση για βλάβες στα οστά. Ένα άλλο κοινό εύρημα είναι τα υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.
Αν και υπάρχουν θεραπείες για το πολλαπλούν μυέλωμα, γενικά θεωρείται ανίατο. Οι υποτροπές μπορούν να αντιμετωπιστούν με στεροειδή, χημειοθεραπεία, στοχευμένη αγωγή και μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Τα διφωσφονικά και η ακτινοθεραπεία μπορούν μερικές φορές να ανακουφίσουν το πόνο από τις οστικές βλάβες.
Παγκοσμίως, το πολλαπλούν μυέλωμα επηρέασε 488.000 ανθρώπους και προκάλεσε 101.100 θανάτους για το 2015. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, αναπτύσσεται σε 6.5 ανά 100.000 ανθρώπους το χρόνο και υπολογίζεται ότι το 0,7% του πληθυσμού θα το εμφανίσει κάποια στιγμή στη ζωή του.
Συνήθως εμφανίζεται στην ηλικία κοντά στα 60 και είναι πιο κοινό στους άντρες σε σχέση με τις γυναίκες. Είναι ασύνηθες σε ηλικίες κάτω των 40.
Χωρίς θεραπεία, η μέση επιβίωση είναι 7 μήνες. Με τις τρέχουσες θεραπείες, η επιβίωση αυξάνεται σε 4 με 5 χρόνια, με την επιβίωση στην πενταετία να είναι περίπου 49%.