Πού παράγονται τα αιμοπετάλια και ποια είναι η αποστολή τους;
Τα αιμοπετάλια παράγονται στον μυελό των οστών.
Οι φυσιολογικές τιμές των αιμοπεταλίων είναι 150.000/mL – 450.000/μL.
Advertisement
Η κύρια αποστολή τους είναι στην έναρξη της αιμόστασης με στόχο την επιδιόρθωση της αγγειακής (ενδοθηλιακής) βλάβης.
Advertisement
Ωστόσο, τα αιμοπετάλια συμμετέχουν και σε ανοσολογικές ανταποκρίσεις.
Ποια αιματολογικά νοσήματα συνοδεύονται από θρομβοκυτταρώσεις;
Η Ιδιοπαθής Θρομβοκυτταραιμία (IΘΚ) μαζί με την Αληθή Πολυκυτταραιμία και την Μυελοϊνωση ανήκει στα Μυελουπερπλαστικά νεοπλάσματα και συχνά συνδυάζεται με αγγειακά συμπτώματα(ερυθρομελαλγία, παροδικά αγγεικά εγκεφαλικά, και θρομβοαιμορραγικές επιπλοκές). Γενικώς, οφείλεται σε επίκτητες μεταλλάξεις των JAK-2, CALR ή MPL.
Παραισθησίες άκρων και ερυθρομελαλγία (καύσος επώδυνο άκρων χειρών – άκρων ποδών με συνοδό ερύθημα και θερμότητα).
Το 9% αιμορραγικά συμβάματα ενώ το 11% των γυναικών παρουσιάζουν απώλεια εμβρύου κατά την εγκυμοσύνη.
Oι θεραπευτικές επιλογές
Συνοπτικά είναι:
Advertisement
1. Χορήγηση χαμηλών δόσεων Ασπιρίνης (LDA): 1α. Σε παρουσία αγγειοκινητικών συμπτωμάτων LDA δύο φορές την ημέρα. 1β. Σε ασθενείςμε θετικό JAK-2V617F και καρδιαγγειακούς παράγοντες κινδύνου ή σε ασθενείςμε αγγειοκινητικά συμπτώματα τα οποία παραμένουν σε μονή χορήγηση LDA ή χορήγηση διπλής δόσεως LDA είναι επιβεβλημένη.
2. Χορήγηση κυτταρομειωτικής θεραπείας σε ασθενείςυψηλού κινδύνου. Η Ιντερφερόνη αναδύεται στην πρώτη επιλογή μαζί με την Υδροξυουρία από τους ειδήμονες παγκοσμίως στις τελευταίες κατευθυντήριες οδηγίες του (ELNT, Μάιος 2018).