Θρομβοκυττάρωση: Είναι μια πάθηση. Όταν τα αιμοπετάλια ξεπερνούν τα 450.000/μL τότε η πάθηση αυτή αποκαλείτε θρομβοκυττάρωση.
Μπορεί να είναι είτε αντιδραστικού τύπου / Δευτεροπαθής, είτε αυτόνομη (Νεοπλασματικού τύπου) / Πρωτοπαθής.
Θρομβοκυττάρωση: Ποια είναι τα αίτια της αντιδραστικής Δευτεροπαθούς θρομβοκυττάρωσης;
- Αναιμία: Απώλεια αίματος, Σιδηροπενία, αιμόλυση, θεραπεία με βιταμίνη Β12.
- Λοιμώξεις: Ιογενείς, μικροβιακές, μυκοβακτηρίδια, μηκητιάσεις.
- Φλεγμονές: μη-λοιμώδεις, Ρευματολογικές, τραύμα, κακοήθειες, εγκαύματα, ιστική βλάβη, έμφραγμα, μετεγχειρητικά παγκρεατίτις, φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, έντονη άσκηση.
- Μετά από Σπληνεκτομή.
Πού παράγονται τα αιμοπετάλια και ποια είναι η αποστολή τους;
Τα αιμοπετάλια παράγονται στον μυελό των οστών.
Οι φυσιολογικές τιμές των αιμοπεταλίων είναι 150.000/mL – 450.000/μL.
Η κύρια αποστολή τους είναι στην έναρξη της αιμόστασης με στόχο την επιδιόρθωση της αγγειακής (ενδοθηλιακής) βλάβης.
Ωστόσο, τα αιμοπετάλια συμμετέχουν και σε ανοσολογικές ανταποκρίσεις.
Ποια αιματολογικά νοσήματα συνοδεύονται από θρομβοκυτταρώσεις;
Η Ιδιοπαθής Θρομβοκυτταραιμία (IΘΚ) μαζί με την Αληθή Πολυκυτταραιμία και την Μυελοϊνωση ανήκει στα Μυελουπερπλαστικά νεοπλάσματα και συχνά συνδυάζεται με αγγειακά συμπτώματα (ερυθρομελαλγία, παροδικά αγγεικά εγκεφαλικά, και θρομβοαιμορραγικές επιπλοκές). Γενικώς, οφείλεται σε επίκτητες μεταλλάξεις των JAK-2, CALR ή MPL.
Θρομβοκυττάρωση: Ποια είναι τα συμπτώματα;
- Το 45% των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί.
- Το 35% των ασθενών παρουσιάζει σπληνομεγαλία.
- Το 21% θρομβωτικά συμβάματα.
- Το 13% αγγειοκινητικά συμπτώματα (κεφαλαλγία, συγκοπτικά επεισόδια, άτυπο θωρακικό άλγος, δικτυωτή πελίωση, παροδικά οφθαλμολογικά συμβάματα (οφθαλμική ημικρανία, αμαύρωση Fugax και παλλόμενα σκοτώματα).
- Παραισθησίες άκρων και ερυθρομελαλγία (καύσος επώδυνο άκρων χειρών – άκρων ποδών με συνοδό ερύθημα και θερμότητα).
- Το 9% αιμορραγικά συμβάματα ενώ το 11% των γυναικών παρουσιάζουν απώλεια εμβρύου κατά την εγκυμοσύνη.
Oι θεραπευτικές επιλογές
Συνοπτικά είναι:
- 1. Χορήγηση χαμηλών δόσεων Ασπιρίνης (LDA):
1α. Σε παρουσία αγγειοκινητικών συμπτωμάτων LDA δύο φορές την ημέρα.
1β. Σε ασθενείς με θετικό JAK-2V617F και καρδιαγγειακούς παράγοντες κινδύνου ή σε ασθενείς με αγγειοκινητικά συμπτώματα τα οποία παραμένουν σε μονή χορήγηση LDA ή χορήγηση διπλής δόσεως LDA είναι επιβεβλημένη.
- 2. Χορήγηση κυτταρομειωτικής θεραπείας σε ασθενείς υψηλού κινδύνου.
Η Ιντερφερόνη αναδύεται στην πρώτη επιλογή μαζί με την Υδροξυουρία από τους ειδήμονες παγκοσμίως στις τελευταίες κατευθυντήριες οδηγίες του (ELNT, Μάιος 2018).
